Obstrucción del íleon distal por marcado espesamiento del meconio. Casi siempre está asociado con Fibrosis Quística. Se presenta generalmente en el período neonatal y ocurre en 10-20% de pacientes con Fibrosis Quística.
La Fibrosis Quística es una enfermedad autosómica recesiva que afecta principalmente a la raza caucásica, donde tiene una incidencia de 1/2500 nacimientos vivos. Hay una alteración de las glándulas exocrinas del cuerpo, las que segregan un mucus muy viscoso. Los afectados epitelios gastrointestinales y respiratorios dan lugar a síndromes obstructivos. El defecto genético se localiza en el brazo largo del cromosoma 7 y la mutación más frecuente es la delta F508 (70% de los casos).
El diagnóstico de la FQ se hace dosando el Na o Cl del sudor (positivo si es >60 mEq/Lt). El dosaje de tripsinógeno inmunoreactivo (IRT) se puede practicar al nacimiento, pero su uso es controversial.
El ileo meconial puede ser simple o complicado. El simple consiste en una obstrucción en el íleon terminal que aparece contraído y ocupado por múltiples pequeñas esferas de meconio, con variable distensión intestinal proximal ocupado por meconio empastado. La radiografía contrastada de colon (emplear solución hidrosoluble hiperosmótica) muestra un microcolon típico. El ileo meconial complicado presenta VÓLVULO, PERFORACIÓN, ATRESIA y PERITONITIS MECONIAL QUÍSTICA GIGANTE. El asa proximal a la obstrucción, dilatada y llena de grueso meconio puede torsionarse hasta producir un vólvulo. Si la perforación ocurre, el meconio produce una peritonitis química adherencial o puede formar un seudoquiste gigante. La isquemia en la base del vólvulo puede originar una atresia intestinal.
Diagnóstico
Ileo Meconial Simple
Neonato con vómito bilioso, distensión abdominal y ausencia de meconio.
Ileo Meconial Complicado
Tratamiento quirúrgico
Ileo Meconial Simple
El manejo actual consiste en una enterorotomía proximal con evacuación del meconio espesado, para lo cual se emplea Hpaque al 30-40% y/o solución salina. Si el íleon distal es lesionado, se practica una ileostomía a lo Bishop-Koop.
Esto solo es posible con maniobras muy suaves y precisas para evitar contaminación y lesiones intestinales. La descompresión fue primeramente proximal y luego distal a la enterotomía. Finalmente, irrigaciones salinas completaron la evacuación del meconio espeso y procedimos a cerrar la enterostomía. La evolución de la pequeña paciente fue excelente.
Ileo Meconial Complicado
En 20 años en Denver y Dallas, el Dr. Uceda operó exitosamente 16 casos de ileo meconial.