Defecto de la pared anterior del abdomen que se distingue de la gastrosquisis por tener un saco amniótico que con frecuencia contiene el hígado y que, por ocurrir más temprano en su embriogénesis, tiene una alta incidencia de malformaciones congénitas. Además, la cavidad peritoneal es de menor volumen y los intestinos no están acortados ni con la evidencia de la peritonitis crónica aséptica que caracteriza a la gastrosquisis. La consulta prenatal es imperativa para descartar cromosomopatías y para realizar ecocardiografías y otros estudios.

Malformaciones asociadas

Ocurren en 50 a 75% de los casos, siendo 2/3 mayores y 1/3 menores

Cardiacas: Tetralogía de Fallot, Comunicación interventricular o interauricular.

Sistema Nervioso Central: Anencefalia

Génito-urinaria: Síndrome de Potter, ectopia renal

Cromosomopatías: Trisomías 21 o Síndrome de Down, Trisomías 18 y 13.

Síndrome de Beckwith-Wiedemann (Onfalocele, visceromegalia, macroglosia)

Músculo-esqueléticas

Labio leporino

Divertículo de Meckel

Tratamiento quirúrgico

Frecuentemente en dos tiempos, cubriendo el defecto con una bolsa de Silástico reforzado con Dacrón. Luego de una semana a 10 días, se retira la bolsa y se cierra el defecto en dos planos. En lo posible, conservar el cordón umbilical. Padres tuvieron consulta prenatal: cromosomas, corazón y riñones normales.

Otro caso:

Buena evolución en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatal. A los 11 días de edad vuelve a Sala Op para Segundo Estadío

La evolución fue muy satisfactoria. Salió de alta a los 27 días de edad, debido a su prematuridad y la necesidad de observar una buena tolerancia láctea.